Periphere Sklerodermie: eine natürliche Unterstützung

Periphere Sklerodermie ist eine seltene chronische Autoimmunerkrankung, bei der normales Gewebe durch dichtes, dickes Fasergewebe ersetzt wird.

Normalerweise hilft das Immunsystem dabei, den Körper vor Krankheiten und Infektionen zu schützen.

Bei Sklerodermie-Patienten löst das Immunsystem eine übermäßige Produktion von Kollagen (einem Protein) durch andere Zellen aus.

 Dieses überschüssige Kollagen lagert sich in der Haut und den Organen ab und führt zu einer Verhärtung und Verdickung (ähnlich dem Heilungsprozess).

Obwohl Sklerodermie am häufigsten die Haut betrifft, kann sie auch viele andere Teile des Körpers betreffen, darunter den Magen-Darm-Trakt, die Lunge, die Nieren, das Herz, die Blutgefäße, die Muskeln und die Gelenke.

In schwereren Formen kann Sklerodermie lebensbedrohlich sein.

 

 

 

Formen der Sklerodermie

Es gibt zwei Hauptformen der Sklerodermie: lokalisierte und systemische.

Systemische Sklerodermie kann in zwei Haupttypen unterteilt werden: diffuse und begrenzte. 

Lokalisierte Sklerodermie

Die häufigste Form der Krankheit, die lokalisierte Sklerodermie, betrifft nur die Haut einer Person, normalerweise an wenigen Stellen.

Sie zeigt sich oft als wachsartige Flecken oder Streifen auf der Haut und es ist nicht ungewöhnlich, dass diese weniger schwerwiegende Form ohne Behandlung verschwindet oder nicht mehr fortschreitet.

diffuse Sklerodermie

Wie der Name schon sagt, betrifft diese Form viele Teile des Körpers. Es kann nicht nur die Haut, sondern auch viele innere Organe beeinträchtigen, die Verdauungs- und Atmungsfunktionen beeinträchtigen und zu Nierenversagen führen.

Systemische Sklerodermie kann manchmal schwerwiegend und lebensbedrohlich werden.

Begrenzte Sklerodermie

Auch als CREST-Syndrom bekannt, weist jeder Buchstabe auf ein Merkmal der Krankheit hin:

C-Alzinose (abnorme Kalziumablagerungen in der Haut)

Raynaud-Phänomen (siehe Abschnitt „Symptome“)

Herpetale Dysmotilität (Schluckbeschwerden)

S Clerodaktylie (Straffung der Haut an den Fingern)

Teleangiektasien (rote Flecken auf der Haut)

Patienten mit begrenzter Sklerodermie haben keine Nierenprobleme.

Die Hautverdickung beschränkt sich auf die Finger, Hände und Unterarme, manchmal auch auf die Füße und Beine. Die Verdauungsbeteiligung beschränkt sich hauptsächlich auf die Speiseröhre.

Unter den Folgekomplikationen kann eine pulmonale Hypertonie, die in 20–30 % der Fälle auftreten kann, potenziell schwerwiegend sein.

Bei pulmonaler Hypertonie verengen sich die Arterien, die das Herz mit der Lunge verbinden, und erzeugen einen hohen Druck auf der rechten Herzseite, der schließlich zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz führen kann.

Zu den frühen Symptomen einer pulmonalen Hypertonie gehören Kurzatmigkeit, Brustschmerzen und Müdigkeit.

 

Wie häufig ist Sklerodermie?

In Italien sind rund 26.000 Menschen von Sklerodermie betroffen. Sie entwickelt sich meist im Alter zwischen 35 und 55 Jahren, obwohl es auch eine pädiatrische Form gibt. 

Sklerodermie kommt bei Frauen viermal häufiger vor als bei Männern.

 

SYMPTOME UND URSACHEN

Was sind die Ursachen von Sklerodermie?

Die genaue Ursache der Sklerodermie ist unbekannt.

Obwohl selten, kann Sklerodermie familiär gehäuft auftreten. In den meisten Fällen liegt die Erkrankung in der Familie nicht vor. Sklerodermie ist nicht ansteckend.

Was sind die Symptome einer Sklerodermie?

Zusätzlich zur Verdickung der Haut können bei einer Person mit Sklerodermie die folgenden anderen Symptome auftreten:

• Schwellung von Händen und Füßen
• Rote Flecken auf der Haut (Teleangiektasien)
• Übermäßige Kalziumablagerung in der Haut (Kalzinose)
• Gelenkkontrakturen (Steifheit)
• Gesichtshaut straff und maskenhaft
• Geschwüre an den Finger- und Zehenspitzen
• Gelenkschmerzen und Steifheit
• Anhaltender Husten
• kurzer Atem
• Sodbrennen (saurer Reflux)
• Schluckbeschwerden
• Verdauungs- und Magen-Darm-Probleme
• Verstopfung
• Gewichtsverlust
• Müdigkeit
• Haarausfall

 

Abgesehen von diesen Symptomen können zwei weitere Erkrankungen auftreten: Raynaud-Phänomen und Sjögren-Syndrom – betreffen Patienten mit Sklerodermie.

Ungefähr 85–95 % der Sklerodermiepatienten leiden darunter Raynaud-Phänomen.

Allerdings ist die Primäres Raynaud-Phänomen Sie kommt häufig vor und tritt oft allein auf, ohne dass eine zugrunde liegende Bindegewebsstörung vorliegt. Nur 10 % der Patienten mit Raynaud-Phänomen wird Sklerodermie entwickeln.

Das Sjögren-Syndrom äußert sich durch Trockenheit der Augen und des Mundes.

 Diese Trockenheit ist auf die mangelnde Sekretion von Tränen und Speichel infolge einer Immunschädigung und Zerstörung der feuchtigkeitsproduzierenden Drüsen des Körpers zurückzuführen.

Dieser Zustand ist nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren benannt, der ihn erstmals beschrieb. Sie tritt bei etwa 20 % der Patienten mit Sklerodermie auf.

 

DIAGNOSE UND TESTS

Wie wird Sklerodermie diagnostiziert?

 

Die Diagnose einer Sklerodermie ist nicht immer einfach. Da Sklerodermie auch andere Körperteile, beispielsweise die Gelenke, befallen kann, kann sie zunächst mit einer Sklerodermie verwechselt werden rheumatoide Arthritis oder Lupus.

Nachdem Sie Ihre persönliche und familiäre Krankengeschichte besprochen haben, führt Ihr Arzt eine gründliche körperliche Untersuchung durch.

Dabei wird er auf die oben genannten Symptome achten, insbesondere auf eine Verdickung oder Verhärtung der Haut an Fingern und Zehen oder auf eine Verfärbung der Haut. 

Bei Verdacht auf Sklerodermie werden Tests angeordnet, um die Diagnose zu bestätigen und den Schweregrad der Erkrankung zu bestimmen. 

Diese Tests können Folgendes umfassen:

Bluttests: Erhöhte Werte an Immunfaktoren, sogenannten antinukleären Antikörpern, werden bei 95 % der Sklerodermiepatienten gefunden. Obwohl diese Antikörper auch bei anderen Autoimmunerkrankungen wie Lupus vorhanden sind, ist ihr Vorhandensein bei potenziellen Sklerodermie-Patienten hilfreich, um eine genaue Diagnose zu erleichtern.

Lungenfunktionstests: Diese Tests werden durchgeführt, um zu messen, wie gut Ihre Lunge funktioniert. Bei Verdacht oder Bestätigung einer Sklerodermie ist es wichtig zu prüfen, ob sich die Sklerodermie auf die Lunge ausgebreitet hat und dort zur Bildung von Narbengewebe führen kann. Zur Überprüfung auf Lungenschäden kann eine Röntgen- oder Computertomographie (CT)-Untersuchung durchgeführt werden. 

Elektrokardiogramm: Sklerodermie kann zur Bildung von Narben im Herzgewebe führen, was zu einer Herzinsuffizienz und einer fehlerhaften elektrischen Aktivität des Herzens führt. Dieser Test wird durchgeführt, um zu überprüfen, ob die Krankheit das Herz befallen hat. 

Echokardiogramm (Ultraschall des Herzens): Es wird empfohlen, alle 6–12 Monate eine Untersuchung auf Komplikationen wie pulmonale Hypertonie und/oder Herzinsuffizienz durchzuführen.

Magen-Darm-Tests: Sklerodermie kann die Muskeln der Speiseröhre und die Darmwände beeinträchtigen. Dies kann zu Sodbrennen und Schluckbeschwerden führen und außerdem die Aufnahme von Nährstoffen und die Bewegung der Nahrung durch den Darm beeinträchtigen. Manchmal wird eine Endoskopie (das Einführen eines kleinen Schlauchs mit einer Kamera am Ende) durchgeführt, um die Speiseröhre und den Darm zu betrachten, und ein Test namens Manometrie kann die Stärke der Speiseröhrenmuskulatur messen. 

Nierenfunktion: Wenn Sklerodermie die Nieren betrifft, kann dies zu erhöhtem Blutdruck und Proteinverlust im Urin führen. In der schwersten Form (Sklerodermie-Nierenkrise) kann es zu einem schnellen Blutdruckanstieg kommen, der zu Nierenversagen führt. Die Nierenfunktion kann durch Blutuntersuchungen beurteilt werden. 

MANAGEMENT UND BEHANDLUNG

Wie wird Sklerodermie behandelt? 

Derzeit gibt es keine Heilung für Sklerodermie. Die Behandlung zielt stattdessen auf die Kontrolle und Behandlung der Symptome ab.

Da Sklerodermie viele Symptome aufweisen kann, ist häufig eine Kombination verschiedener Ansätze erforderlich, um die Krankheit wirksam zu behandeln und zu bewältigen.

Hautbehandlungenich:

Bei lokalisierter Sklerodermie sind oft topische Medikamente hilfreich. Feuchtigkeitscremes werden verwendet, um das Austrocknen der Haut zu verhindern und verhärtete Haut zu behandeln. 

Um die Durchblutung zu verbessern und die Wundheilung an den Fingern zu ermöglichen, werden Nitrate wie Nitroglycerin verschrieben. 

Nitrate wirken, indem sie die glatte Muskulatur entspannen und so zu einer Erweiterung der Arterien führen. Glatte Muskeln sind diejenigen, die im Allgemeinen unterstützende Blutgefäße und einige innere Organe bilden.

Nitrate können Nebenwirkungen wie Schwindel, Übelkeit, Herzrasen und verschwommenes Sehen haben. Daher ist es wichtig, mit Ihrem Arzt zu besprechen, ob sie für Sie geeignet sind.

Eine häufig verwendete Lösung ist die Verwendung von therapeutischer Kleidung, die eine lokale Vasodilatation durch a fördern kann geringfügiger Anstieg des Stickoxids in seiner eNOS-Formulierung.

 

 

Verdauungsmittel:

Um Patienten mit Sodbrennen und anderen Verdauungsproblemen zu helfen, können verschiedene Medikamente verschrieben werden. 

Dazu gehören rezeptfreie und verschreibungspflichtige Antazida sowie Protonenpumpenhemmer

Protonenpumpenhemmer wirken, indem sie verhindern, dass die Protonen- oder Magensäurepumpe Magensäure absondert. H2-Rezeptorblocker wirken, indem sie Histamin blockieren, eine Chemikalie im Körper, die die Säureproduktion im Magen fördert.

Behandlung einer Lungenerkrankung:

Bei Sklerodermie-Patienten mit sich schnell verschlechternder Lungenfibrose (Vernarbung des Lungengewebes) hat sich das Medikament Cyclophosphamid – eine Form der Chemotherapie – in einer aktuellen NIH-Studie als hilfreich erwiesen.

Diese Studie zeigte die Wirksamkeit von oralem Cyclophosphamid bei der Verbesserung der Lungenfunktion und Lebensqualität bei Sklerodermie-Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung

Bei pulmonaler Hypertonie ist die kontinuierliche intravenöse Infusion von Epoprostenol, einem Prostaglandin, über eine Pumpe die wirksamste Behandlung. Die subkutane Infusion von Treprostinil (einem verwandten Prostaglandin) ist eine akzeptable Alternative.

Prostaglandine sind im Körper vorkommende Hormonstoffe, die unter anderem zur Entspannung der glatten Muskulatur und damit zur Erweiterung der Blutgefäße beitragen. Andere derzeit von der FDA zugelassene Therapieformen für pulmonale Hypertonie umfassen orales Bosentan, Sildenafile und inhaliertes Iloprost.

Eine Lungentransplantation ist sowohl bei schwerer (medikamentenrefraktärer) interstitieller Lungenerkrankung als auch bei pulmonaler Hypertonie eine gültige Option. 

Gelenkschwierigkeiti: Sklerodermie-Patienten mit Gelenkproblemen können entzündungshemmende Medikamente verschrieben werden. Diese Medikamente wirken, indem sie Entzündungen und damit Schmerzen und Schwellungen reduzieren.

Physiotherapie kann manchmal hilfreich sein, um eine Verspannung der Gelenke zu verhindern.

Raynaud-Phänomen: Zu den wirksamen Medikamenten gehören Vasodilatatoren wie Kalziumkanalblocker, Nitroglycerinpflaster/-dichtungen, Alphablocker und Sildenafil.

Oft werden zusätzlich Thrombozytenaggregationshemmer wie Aspirin eingesetzt.

Bei ischämischen digitalen Ulzera können orale Wirkstoffe wie Sildenafil oder die vorbeugende Anwendung von Bosentan hilfreich sein.

Bei Fingern mit schweren Geschwüren oder Gangrän ist ein Krankenhausaufenthalt für einen Versuch mit intravenösem Epoprostenol oder Alprostadil angebracht. 

Infizierte Geschwüre sollten lokal behandelt und über einen längeren Zeitraum mit geeigneten Antibiotika behandelt werden.

Vor Beginn einer medikamentösen Therapie wird immer die Verwendung von therapeutischer Kleidung empfohlen, die die lokale Produktion von Stickoxid aktiviert.

Sjögren-Syndrom: Obwohl es nicht geheilt werden kann, können die Symptome gelindert werden. Trockene Augen können mit künstlichen Tränen und Cyclosporin-Augentropfen behandelt werden. Trockener Mund kann durch das Trinken von Flüssigkeiten oder das Kauen von Kaugummi gelindert werden. In schwereren Fällen von Mundtrockenheit können Medikamente verschrieben werden, die die Speichelproduktion anregen.

Nierenprobleme: Abhängig von der Schwere der Erkrankung können Sklerodermie-bedingte Nierenprobleme mit Medikamenten (insbesondere Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmern (ACE-Hemmern)) und Dialyse behandelt werden.

 

Management von Sklerodermie

Neben der korrekten und regelmäßigen Einnahme verschriebener Medikamente kann eine an Sklerodermie erkrankte Person zahlreiche Maßnahmen ergreifen, um die Krankheit besser in den Griff zu bekommen.

Dazu gehören:

Körperliche Bewegung

Regelmäßige Bewegung trägt nicht nur zur Verbesserung des allgemeinen körperlichen und geistigen Wohlbefindens bei, sondern trägt auch dazu bei, die Gelenke beweglich zu halten und die Durchblutung zu verbessern. Fragen Sie Ihren Arzt oder Physiotherapeuten nach den am besten geeigneten Übungen. 

Gelenkschutz

Wenn Ihre Gelenke schmerzen, vermeiden Sie das Heben schwerer Gegenstände oder Arbeiten, die Ihre Gelenke belasten und das Risiko weiterer Verletzungen erhöhen könnten. Ein Physiotherapeut kann Ihnen dabei helfen, neue Wege zu erlernen, alltägliche Aktivitäten auszuführen, ohne Ihre Gelenke übermäßig zu belasten.

Hautschutz

Die richtigen Vorsichtsmaßnahmen und Hautpflege können nicht nur bei den Symptomen des Raynaud-Phänomens hilfreich sein, sondern auch bei der Pflege trockener, dicker Hautstellen, die durch lokalisierte Sklerodermie entstehen. Es gibt viele Möglichkeiten, dies zu tun, darunter:

Achten Sie in den kälteren Monaten darauf, sich angemessen zu kleiden. Wenn Sie den Körper mit Stiefeln, Mütze, Handschuhen und Schal warm halten und vor Kälte schützen, bleiben die Blutgefäße in den Extremitäten offen und die Blutzirkulation bleibt erhalten.

Tragen Sie mehrere dünne Schichten. Diese halten Sie wärmer als eine einzige dicke Schicht.

Tragen Sie lockere Schuhe oder Stiefel, um die Blutzirkulation in Ihren Füßen aufrechtzuerhalten.

Platzieren Sie einen Luftbefeuchter in Ihrem Zuhause, um die Luft feucht zu halten. 

Verwenden Sie Seifen und Cremes, die speziell für trockene Haut entwickelt wurden. 

Diät

Zusätzlich zur gesunden Ernährung, um die richtige Menge an Vitaminen und Nährstoffen zu erhalten, ist es wichtig, Lebensmittel zu sich zu nehmen, die bestehende Magenprobleme nicht verschlimmern. Es gibt Möglichkeiten, dies zu tun

Vermeiden Sie Lebensmittel, die Sodbrennen verursachen.

Trinken Sie Wasser oder eine andere Flüssigkeit, um Lebensmittel noch weicher zu machen.

Essen Sie ballaststoffreiche Lebensmittel, um Verstopfung vorzubeugen.

Essen Sie mehrere kleine Mahlzeiten statt drei große Mahlzeiten. Auf diese Weise kann der Körper die Nahrung leichter verdauen. Wenn Sie eine große Mahlzeit zu sich nehmen, warten Sie mindestens vier Stunden, bevor Sie zu Bett gehen.

Heben Sie das Kopfende des Bettes etwa 15 cm an, indem Sie Blöcke oder Ziegel darunter legen. Dadurch wird verhindert, dass während des Schlafs Magensäfte in die Speiseröhre gelangen.

Zahnpflege

Für Sklerodermie-Patienten, die auch am Sjögren-Syndrom leiden, ist die richtige Zahnpflege unerlässlich. Das Sjögren-Syndrom erhöht das Risiko für die Entstehung von Karies und Karies. 

Stressbewältigung

Da die Auswirkungen von Stress zu einer verminderten Durchblutung beitragen und viele andere Aspekte von Emotionen und Gesundheit beeinflussen können, ist es wichtig zu lernen, wie man mit Stress umgeht oder ihn reduziert. Hierzu können folgende Maßnahmen ergriffen werden:

Schlafen und ruhen Sie sich ausreichend aus.

Vermeiden Sie nach Möglichkeit Stresssituationen.

Ernähren Sie sich gesund.

Lernen Sie, Ängste und Ängste zu kontrollieren.

Übung.

 

Obwohl für Sklerodermie keine Heilung gefunden wurde, verläuft die Krankheit oft langsam fortschreitend und beherrschbar, und Menschen mit Sklerodermie können ein gesundes und produktives Leben führen.

 

Wie bei vielen anderen Erkrankungen können Aufklärung über Sklerodermie und örtliche Selbsthilfegruppen die besten Instrumente zur Behandlung der Krankheit und zur Verringerung des Risikos weiterer Komplikationen sein.

 

Einsatz topischer Therapien auf Basis von Stickstoffmonoxid

Unter anderem zeigte eine Studie von Prof. RR Freedman, dass lokalisierte Therapien auf Stickstoffmonoxidbasis die Symptome deutlich reduzierten.

LINK zur Studie

 

Durch die Verwendung von NOAcademy-Therapiekleidung ist die Erhöhung der Gefäßerweiterung topisch und nicht systemisch und wirkt sich daher nur auf den Bereich aus, der mit dem Stoff und der Technologie in Kontakt kommt.

Auch wenn dieses Gerät keine endgültigen Lösungen bietet, ist es in der Lage, die Symptome in lokalisierten, kutanen und peripheren Fällen zu lindern.

 

 

 

SCHRIFTART IN SYNDIKATION https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/8979-scleroderma-an-overview